目的分析大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患者人工耳蜗植入的疗效。方法回顾性分析37例行人工耳蜗植入术的LVAS患者（LVAS组）的临床资料,另选择临床资料相匹配37例耳蜗结构正常的人工耳蜗植入患者作为对照组,分别于人工耳蜗植入术前和术后3、6、9、12个月评估其言语识别率、听觉行为分级（categories of auditory performance,CAP）和言语可懂度分级（speech intelligibility rating,SIR）。结果 137例LVAS患者术中有5例（5耳）出现严重井喷,20例（20耳）耳蜗钻孔后出现外淋巴液不同程度波动,对照组均未出现＂井喷＂现象;两组电极均成功植入;两组术后均无面瘫、脑脊液漏、脑膜炎等并发症;2开机调试时两组电极阻抗值、电极反应阈值（T值）及最大舒适阈值（C值）差异无统计学意义（P〉0.05）,术后3、6、9、12个月两组的言语识别率、CAP、SIR评分均随着康复时间的延长而逐渐提高,在相同的康复时间段,两组之间各项康复指标差异无统计学意义（P〉0.05）;3术中发生＂井喷＂与未发生＂井喷＂的LVAS患者之间术后康复效果差异也无统计学意义（P〉0.05）。结论人工耳蜗植入可作为LVAS患者听觉康复的手段,其听觉康复效果与内耳发育正常的人工耳蜗植入患者接近。